Болезнь педжета костей у детей

Кости

Болезнь Педжета

Болезнь Педжета – деформирующее заболевание костей, при котором нарушены процессы ремоделирования и восстановления их ткани. Синонимами болезни являются деформирующий остоз, деформирующая остеопатия.

Об истории болезни Педжета

В конце 19 века Джеймс Педжет описал несколько случаев заболеваний костей воспалительной природы. Как оказалось, до него подобные случаи тоже встречались, но считались казуистикой. Характерные для болезни Педжета изменения костей были обнаружены даже при раскопках в скелетах древних людей.

Педжет предположил, что в основе заболевания лежит хроническая воспалительная реакция, вызванная вирусами. Спустя годы эта теория стала одной из ведущих в учении о болезни Педжета, хотя до сих пор ученые не могут сойтись на едином мнении о происхождении заболевания.

На микроскопическом уровне в костной ткани при подобном поражении обнаруживаются участки склероза, сменяющиеся остеопорозом, разрастание кровеносных сосудов в месте поражения. Нижние конечности страдают и деформируются сильнее, так как на пораженную кость влияет и весовая нагрузка всего тела.

Сейчас есть факты, подтверждающие наследование семейной предрасположенности к болезни Педжета. Мужчины болеют чаще женщин, возраст пациентов на момент обнаружения заболевания почти всегда старше 40 – 50 лет, юношеские формы встречаются редко. Чем моложе заболевший человек, тем быстрее развивается и злокачественней прогрессирует болезнь.

Чаще всего болезнь Педжета встречается в Великобритании, а вот в Японии и Индии не зарегистрировано ни одного случая.

Симптомы болезни Педжета

При данной болезни поражается костная ткань. Выделяют формы болезни Педжета с поражением одной или нескольких костей. Первоначальные проявления незначительны и неспецифичны. Болезнь Педжета поражает кости:

Кости становятся слабыми, перерастягиваются и искривляются. По степени разрушения костной ткани в течении заболевания выделяют 3 стадии.

Основными симптомами болезни Педжета являются:

Боли начинают беспокоить человека в среднем на 5 лет раньше, чем можно будет обнаружить патологический процесс в костях с помощью рентгеновских лучей. Пациент испытывает более выраженную боль при поражении костей таза, ног и позвоночника.

При данном заболевании изменяется форма мозговой части черепа, он увеличивается в размерах, ноги приобретают X- или О-образную форму. Одним из симптомов болезни Педжета является снижение слуха. Происходит это потому, что перестройка височной кости вызывает сдавление проходящих в ней слуховых нервов.

Считается, что за 1 год болезни пораженным оказывается около 1 см костной ткани.

Диагностика болезни Педжета

Кроме анамнеза и жалоб пациента заболевание можно подтвердить объективными методами.

Рентгенологические признаки болезни Педжета:

Из-за того, что на рентгене область поражения выглядит сильно измененной, требуется дифференцировать болезнь Педжета с опухолевыми метастазами и гемангиомой. Сцинтиграфия костей помогает установить точное место поражения.

Из лабораторных методов диагностики могут быть полезными показатели, свидетельствующие об активизации минерального обмена – щелочная фосфатаза и остеокальцин, а также уровни кальция, фосфора и магния.

Осложнения болезни Педжета

Из-за нерегулируемой перестройки костной ткани очаги поражения при болезни Педжета могут перерождаться в злокачественные костные опухоли. Чаще всего на фоне заболевания развиваются фибросаркома, остеогенная саркома и гигантоклеточная опухоль.

Навести на мысль о злокачественном перерождении могут такие симптомы болезни Педжета, как постепенное усиление болей, которые становятся продолжительнее и не реагируют на терапию дифосфонатами. Усиливается деформация костей, в них могут появляться мягкие очаги и патологические переломы.

Лечение болезни Педжета

Терапия обязательно должна проходить под контролем травматолога-ортопеда. В качестве медикаментозного лечения болезни Педжета, с целью повлиять на минеральный обмен в костях, применяют средства на основе тиреокальцитонина. Курс лечения этими препаратами в среднем длится 28 – 30 дней, в течение года требуется повторение его 2 – 3 раза.

В процессе лечения тиреокальцитонином необходим контроль показателей минерального обмена (костной фракции щелочной фосфатазы, кальция и фосфора в крови и моче, гидроксипролина мочи). При передозировке тиреокальцитонина бывает гипокальциемия (в крови снижается уровень кальция).

Препарат ксидифон (группа бифосфонатов) нельзя применять при остеомаляции. Он снижает в крови уровень кальция. Дозу подбирают индивидуально, с учетом динамики процесса.

С болевым синдромом болезни Педжета борются посредством нестероидных противовоспалительных средств (например, принимая парацетамол). Больные с таким заболеванием нуждаются в достаточном количестве витамина D и кальция.

При переломах и артритах может понадобиться помощь хирургов и травматологов, эндопротезирование, при нарушении способности слышать – специальные слуховые аппараты.

Хирургическая помощь может стать необходимой для устранения переломов костей или лечения артрита заменой сустава (эндопротезированием). При снижении слуха используют слуховые аппараты.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Источник

Болезнь Педжета — симптомы, причины и лечение

Причины

Причины болезни Педжета достоверно не изучены. Чаще появление заболевания связывают с вирусными инфекциями, нарушением фосфорно-кальциевого метаболизма и генетической предрасположенностью.

Среди вирусных инфекций первое место занимает корь.

Заболевание чаще встречается у мужчин в возрасте после 40 лет. У детей болезнь Педжета диагностируется крайне редко.

Симптомы

Признаки зависят от тяжести болезни, а также от того, какие кости затронуты.

Часто патологические процессы затрагивают тазовые, кости черепа, рук и ног, а также позвоночник.

Для заболевания характерно 3 варианта развития. Болезнь может протекать бессимптомно, в таком случае признаки отсутствуют или ярко выраженно. В последнем случае пациент жалуется на сильную боль, патологический процесс сопровождается множественной деформацией костей.

Читайте также:  Кости мои белые сердце мое смелое коршуны да вороны по степи разнесут

Наиболее часто встречается третий вариант – промежуточной. Симптомы болезни Педжета:

Болезнь Педжета является деформирующей остеодистрофией, поскольку при данном заболевании отмечается деформация костей и вторичный остеоартроз суставов. При поражении черепа в области свода возникает расширение и выпирание вен.

Несмотря на то что симптомы болезни Педжета схожи с остеоартритом, есть существенные отличия. Болевой синдром в состоянии покоя усиливается. После отдыха возникает скованность и ограничение подвижности суставов.

Из-за болезни кости становятся утолщенными и хрупкими, что приводит к их быстрому разрушению. Даже при незначительных травмах высока вероятность переломов. Деформируется скелет, появляется сутулость, пациента беспокоит боль в спине.

При неправильном росте костей черепа изменяется форма головы, при поражении костей таза появляется кривизна ног в виде буквы «О» или «Х». Патологические процессы позвоночника могут приводить к защемлению нервов и кровеносных сосудов.

Какой врач занимается лечением болезни Педжета?

За помощью можно обратиться к ревматологу или хирургу-ортопеду. Также может потребоваться консультация невролога или эндокринолога.

Диагностика

Заключение делают по результатам рентгена и анализа крови на щелочную фосфатазу. Именно последний показатель играет важную роль в обследовании.

В результате изменения костей образуется щелочная фосфатаза. По ее уровню в крови можно судить о стадии болезни и ее прогрессировании.

Для определения точного места поражения кости используется сцинтиграфия. Это высокотехнологический метод обследования тканей на гамма-томографе.

Поскольку болезнь Педжета может передаваться по наследству, родственникам больного следует каждые 2-3 года сдавать биохимический анализ крови.

Лечение

Болезнь Педжета хорошо поддается лечению. Показаниями к терапии могут быть неврологические нарушения или боль в костях. При любых болезненных ощущениях в области костной ткани нужно немедленно отправляться в больницу.

При постановке диагноза «болезнь Педжета» пациент обязан исключить любые нагрузки на пораженную кость. При тяжелой степени поражения накладывается шина, поскольку существует большая вероятность переломов.

Если заболевание протекает бессимптомно, то медикаментозная терапия не нужна. При выраженных болевых ощущениях назначаются НПВС для уменьшения болевого синдрома. Для замедления разрушения костной ткани используются кальцитонины и бисфосфонаты, например, Алендронат, Этидроновая кислота, Миакальцик.

Одновременно с медикаментами нужно принимать витамин D и кальций, подойдет Холекальциферол и Кальцемин.

Консервативной терапии бывает достаточно. Если же лечение начато на стадии сильного разрушения кости, тогда не обойтись без хирургического вмешательства. Пациенту могут предложить протезирование сустава или остеотомию. Последний вид операции представляет собой искусственный перелом кости с целью коррекции деформации и улучшения функционирования конечностей.

При потере слуха применяются слуховые аппараты, а при потере зрения – офтальмологическая операция.

Осложнения

Последствия возникают на последней стадии болезни:

Остеосаркома чаще поражает кости черепа, бедра или плеча.

Малигнизация (перерождение в рак) встречается редко, в 1% случаев. Остеосаркома очень агрессивна. Спустя 3 года после постановки диагноза пациент умирает.

Болезнь Педжета развивается медленно, может отмечаться длительная ремиссия. В связи с этим осложнения в виде злокачественных образований являются редкостью.

Профилактика

Меры первичной профилактики не разработаны, поскольку достоверно не установлена причины болезни. Вторичная профилактика заключается в своевременном обращении в больницу при первых симптомах, а также в лечении на ранних стадиях.

Нужно стараться восстановить нормальную структуру кости, пока не возникли тяжелые осложнения.

Несмотря на то что патология развивается медленно, не стоит медлить с лечением. Болезнь может повести себя непредсказуемо и в короткий срок привести к инвалидности.

Источник

Болезнь Педжета

Что такое болезнь Педжета?

Болезнь Педжета (деформирующий остит) — это хроническое заболевание, которое мешает нормальному процессу ремоделирования кости.

Ремоделирование кости — процесс, при котором новая костная ткань постепенно заменяет старую костную ткань. Эти отношения жизненно необходимы для поддержания нормального уровня кальция в крови. Со временем заболевание может привести к тому, что пораженные кости станут хрупкими и деформированными. Болезнь Педжета костей чаще всего возникает в области таза, черепа, позвоночника и ног.

Риск заболевания увеличивается с возрастом. Риск также увеличивается, если кто-либо из членов семьи имеет расстройство. Осложнения болезни Педжета костей могут включать переломы костей, потерю слуха и сдавленные нервы в позвоночнике.

Бисфосфонаты — лекарства, которые используются для укрепления костей, ослабленных остеопорозом — являются основой лечения. В тяжелых случаях может потребоваться операция.

Симптомы и признаки

Обычно болезнь Педжета не вызывает никаких симптомов. Однако может возникать боль в костях, увеличение размеров или деформация костей. Боль в костях может быть глубокой, ноющей и изредка резкой, и может усиливаться в ночное время. При увеличении костей возможна компрессия нервов, что приводит к усилению боли. При развитии остеоартрита наблюдается боль в суставах и ухудшение их подвижности.

Прочие симптомы могут различаться в зависимости от того, какая кость поражена патологическим процессом.

Возможно увеличение костей черепа, с выступающими надбровными дугами и лбом (так называемые выступающие лобные бугры). Больной обращает внимание на такое увеличение, когда головной убор становится мал. Увеличенные кости черепа могут повреждать внутреннее ухо (улитку), что иногда приводит к потере слуха и головокружениям. Увеличенные кости черепа могут приводить к компрессии нервов, вызывающей головные боли. Возможно вздутие вен кожи головы, вероятно вследствие усиленного кровообращения в костях черепа.

Читайте также:  Смещение костей таза у ребенка 4 года

Кости плеча, бедра или голени могут приобретать дугообразную форму, а вероятность переломов повышается, поскольку кость ослаблена болезнью Педжета. Может наблюдаться увеличение размеров или коллапс тел позвонков, либо оба состояния вследствие ослабления костей, пораженных заболеванием. Ослабление позвонков может привести к снижению роста, развитию сутулости или ущемлению нервов спинного мозга, что вызывает боль, онемение или слабость.

Осложнения

Наиболее распространенным осложнением болезни Педжета является остеоартрит (заболевание суставов).

Остеоартрит развивается почти у 50% больных и может возникать в суставах вблизи пораженной кости.

Переломы в пораженных костях, как правило, происходят легче, чем обычно, поскольку эти кости ослаблены болезнью Педжета. Такие переломы называют патологическими переломами.

При разрастании кости возможна компрессия нервов и других структур, проходящих через небольшие отверстия. Возможно уменьшение просвета спинномозгового канала и компрессия спинного мозга.

В редких случаях развивается сердечная недостаточность, поскольку усиленный кровоток через пораженную кость увеличивает нагрузку на сердечную мышцу. В связи с тем, что кровообращение в пораженной кости необычно усиливается, возможно массивное кровотечение в такую костную ткань во время хирургического вмешательства. У больных с заболеванием почти в 1 % случаев в пораженной костной ткани развивается злокачественная опухоль. Если заболевание прогрессирует до злокачественной опухоли кости, у таких пациентов обычно развивается остеосаркома (злокачественная опухоль костной ткани).

В очень редких случаях у прикованных к постели больных с болезнью Педжета может повышаться уровень кальция в крови (гиперкальциемия).

Причины и факторы риска

В норме клетки, разрушающие старую костную ткань (остеокласты) и клетки, формирующие новую костную ткань (остеобласты) за счет слаженной работы поддерживают структуру и целостность костей. При болезни Педжета в некоторых участках кости наблюдается повышение активности как остеобластов, так и остеокластов, а скорость разрушения и обновления костной ткани (так называемое ремоделирование костной ткани) в таких участках значительно возрастает. Участки повышенной активности увеличиваются в размерах, но несмотря на это, характеризуются структурными отклонениями и пониженной прочностью.

Причины болезни Педжета у большинства больных не установлены. Это заболевание может быть наследственной. Специфические идентифицированные генные аномалии выявляют примерно у 10% больных, страдающих заболеванием, а у остальных ее развитию, вероятно, способствуют иные генетические аномалии. Кроме того, некоторые сведения указывают на причастность вируса. Однако подтверждений заразности этого заболевания нет.

Затронутые группы населения

Болезнь Педжета редко диагностируется у людей в возрасте до 40 лет, но может встречаться у 8% населения старше 60 лет. Заболевание поражает людей всех этнических и расовых групп. Однако, редко затрагивает людей азиатского происхождения. От заболевания ем страдают как мужчины, так и женщины с небольшим преобладанием мужчин. Распространенность заболевания, по оценкам, составляет 1-2 процента от общей численности населения земли.

Диагностика

Болезнь Педжета часто обнаруживается случайно, во время выполнения рентгенологического обследования или лабораторных анализов, назначаемых по другим показаниям. Или же диагноз заболевания может быть поставлен при подозрении на эту болезнь на основании симптомов и врачебного осмотра.

Для подтверждения диагноза может быть использовано рентгенологическое исследование, с помощью которого выявляются отклонения, характерные для болезни Педжета, а также лабораторный анализ, по результатам которого определяется повышение в крови уровня щелочной фосфатазы (фермента, задействованного в образовании клеток костной ткани), кальция и фосфатов.

Сканирование костей (радиоизотопное сканирование с применением технеция) позволяет выявить пораженные кости.

Лечение

Пациент с болезнью Педжета требует лечения в тех случаях, когда симптомы вызывают дискомфорт, либо присутствует значительный риск или возможность осложнений, например, потери слуха, остеоартрита и деформаций. Люди, не имеющие симптомов, могут не нуждаться в лечении.

Часто используемые обезболивающие (анальгетики), например, ацетаминофен (парацетамол) и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), позволяют снизить боль в костях. При искривлении и укорочении одной ноги подкладки под пятки облегчают ходьбу. Изредка для снятия компрессии нервов или замены сустава, пораженного артритом в результате болезни Педжета, может потребоваться оперативное вмешательство.

Бисфосфонаты — это препараты, ингибирующие ремоделирование костной ткани. Чтобы замедлить прогрессирование заболевания, могут применяться один или несколько бисфосфонатов — алендронат, этидронат, памидронат, ризедронат, тилудронат или золедронат. За исключением памидроната и золедроната, которые обычно вводятся внутривенно (в вену), все эти препараты принимают перорально. Такие препараты назначают в следующих ситуациях:

Иногда применяют кальцитонин в виде подкожных или внутримышечных инъекций. Он менее эффективен, чем бисфосфонаты, и применяется только в случаях, когда остальные препараты противопоказаны. Деносумаб может быть еще одной альтернативой для больных, которые не могут принимать бисфосфонаты.

Врачи рекомендуют пациентам использовать весовые нагрузки (например, вставание и ходьбу пешком). Избыточный постельный режим (за исключением ночного сна) следует по возможности исключить для профилактики гиперкальциемии.

Поскольку ремоделирование костной ткани происходит быстро, следует употреблять достаточное количество кальция и витамина D с пищей. Витамин D способствует поглощению кальция организмом и включению его в кости (процесс, называемый минерализацией костной ткани). Часто необходим прием пищевых добавок с витамином D и препаратами кальция. В противном случае возможна недостаточная минерализация и ослабление костей (остеомаляция).

Прогноз

Прогноз для пациентов с болезнью Педжета, как правило, благоприятный. Однако у некоторых больных возможно развитие рака кости с неблагоприятным прогнозом. При развитии других редких осложнений, например, сердечной недостаточности или сдавлении спинного мозга, прогноз также неблагоприятен, если не провести своевременного и успешного лечения таких осложнений.

Источник

Можно ли вылечить болезнь Педжета костей: клиническая картина, прогнозы

Болезнь Педжета – заболевание дегенеративного типа, которое приводит к постепенному изменению костных тканей с последующим их ослаблением и разрушением.

Терапия при такой болезни пожизненная и требует тщательного подбора с периодическим обследованием больного.

Читайте также:  Восстановление после остеосинтеза большой берцовой кости

Этиология заболевания

Болезнь Педжета по МКБ получила код М88. Данное заболевание отличается повышенным разрушением костных тканей, что приводит к ослаблению костей, их деформации и болезненности.

До 40 лет данная патология встречается редко, а вот после 50-ти намного чаще. При этом более подвержены ей мужчины европеоидной расы. Как отмечают врачи, на развитие данного заболевания образ жизни не влияет.

У здорового человека процессы саморазрушения и замещения тканей костей происходят постоянно. Такая функциональность необходима для того, чтобы сохранить плотность и нормальное состояние суставов. При болезни Педжета костей в некоторых областях скелета эти процессы нарушаются.

Патология может поразить буквально любую кость в теле человека – от черепа и до голени. В итоге пораженные части начинают увеличиваться в размерах, менять собственное строение, терять прочность, из-за чего и ломаются в итоге. Такое происходит из-за изменения структуры костей, которые утолщаются, но вместе с тем и ослабевают даже при наличии чрезмерной кальцификации.

Исследования показывают, что само течение патологии намекает на вирусную инфекцию, но точно определить это пока не удалось, как и выявить патоген. Считается, что из-за генетической предрасположенности неизвестный вирус заставляет остеокласты проявлять анормальную активность.

Клиническая картина

Обычно патология имеет бессимптомное течение в течение достаточно длительного периода времени. Постепенно начинает проявляться основная клиническая картина.

Могут давать о себе знать боли, некоторая скованность в движениях, увеличение порога чувствительности, повышение утомляемости, деформация костей. Боли будут также нарастать постепенно. Больные их характеризуют как глубокие, ноющие. Усиление симптома приходится на ночное время.

Боли связаны с компрессионными нейропатиями либо вторичным остеоартрозом. Если поражаются кости черепа, то больные часто жалуются на учащение головных болей, уменьшение функциональности слуха. Изменяется постепенно и внешний вид больного в зависимости от того, какая область поражена болезнью Педжета:

Параллельно наблюдается повышение температуры, болезненность пораженной области. У человека может ухудшиться не только слух, но также и зрительная функция, проявляются в глазном дне ангиоидные полосы. Вены скальпа расширяются из-за чего может проявиться одно- или двусторонний отосклероз, нейрогенная глухота.

Деформации чаще всего первыми проявляются на длинных костях, которые искривляются. Нередко такое состояние может провоцироваться и остеоартрозом. Но обращение к врачу больные чаще всего делают при патологических переломах. В остальных же случаях болезнь выявляется зачастую случайным образом.

Причины болезни Педжета костей

Причин болезни Педжета пока не выявлено. В основном подозревают, что это патология, провоцируемая вирусом неизвестного происхождения на фоне генетических мутаций, которые передаются наследственным путем. Болезнь провоцируется медленной вирусной инфекцией, а потому течение достаточно плавное и длительное время – бессимптомное.

Симптомы

Симптоматика болезни Педжета у детей многие годы может отсутствовать. Но как только механизм патологии запускается, могут проявиться:

Но если заболевание запустить, то также могут проявиться и другие симптомы – нарушение иннервации в пораженной области в виде онемения, покалывания, ощущения мурашек, утрата слуха, зрения.

Необходимые исследования и диагностика

Если есть подозрение на болезнь Педжета костей, то проводится ряд исследований. В первую очередь необходимо провести рентгенологическое исследование для подтверждения диагноза и оценки состояния костей. В процессе учитываются следующие параметры:

В бедренной или большеберцовой костях могут быть обнаружены микротрещины и микропереломы. При проведении лабораторных анализов в сыворотке крови могут быть обнаружены изменение концентрации кальция из-за протекающих в организме процессов, а также повышение активности фосфатазы.

Как лечат

Терапия у таких больных назначается далеко не всегда. Если поражения не обширные и не дают симптомов, то лечение не проводят. Когда же начали проявляться основные признаки и болезнь начала прогрессировать, назначается:

Медикаментозная терапия состоит из НПВС, препаратов кальция, препаратов с витамином D, а также бисфосфонатов.

Последние помогают замедлить анормальные процессы в организме в отношении костных тканей, снижая при этом активность патологии на достаточно длительный период. Медикаментозная терапия при таком заболевании направлена в первую очередь на предотвращение прогрессирования заболевания и развития осложнений.

ЛФК подбирается в зависимости от конкретного пациента и его состояния, области поражения. Применяют такие упражнения, которые помогут в процессе укрепления костей. Самостоятельно выбирать какой-либо комплекс врачи строго запрещают из-за повышенного риска получения перелома. Это же касается и физиотерапии. Манипуляции вроде мануального лечения проводить не рекомендуется.

Хирургическое воздействие обычно не проводят. Операции обычно приходятся на те случаи, когда нужно устранить переломы костей. Также могут потребоваться эндопротезирование с заменой пораженной части кости или декомпрессия спинного мозга.

Чем опасно заболевание

В первую очередь следует учитывать, что избыточные разрастания тканей костей чаще всего приводят к компрессии нервных окончаний.

Это существенно влияет на процесс иннервации, за счет чего может возникнуть сдавление спинного мозга, спинальный стеноз, ухудшение зрительной, слуховой функции и многое другое. По соседству с пораженными частями может развиться остеоартроз.

Примерно 15% больных болезнью Педжета также сталкиваются с таким заболеванием, как гиперпаратиреоз, на фоне которого также развивается гипокальциемия.

Прогноз

Прогнозы относительные. С одной стороны болезнь неизлечима, а все развившиеся деформации, нарушения работы внутренних систем и процессов уже не устранить. С другой стороны вполне возможно ввести заболевание в стадию ремиссии на долгие годы.

Но для этого требуется лечение, курс которого обычно занимает около полугода. Параллельно нужно будет периодически проходить обследование в виде рентгенографии и сдачи крови на анализы.

Что такое болезнь Педжета, отзывы и прогнозы лечение в нашем видео:

Источник

Поделиться с друзьями
admin
Оцените автора
( Пока оценок нет )
Лечение распространенных заболеваний
Adblock
detector